【医政医管局】儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范 (2019 版)7
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(二)放疗
1.放疗指征:RMS 胚胎型 IRS-Ⅰ期不做放疗,Ⅱ~Ⅳ期则须放疗。腺泡型易有局部复发,故Ⅰ期也做放疗。
2.放疗剂量:常规分割放疗与超分割放疗无区别。为减少晚期损伤,放疗需采用多分次照射,单次剂量不超过180cGy。建议采用三维适形或调强放疗技术。RMS 原发和转移瘤灶的推荐放疗剂量(表 4)。
3.放疗时机:手术已经完全切除瘤灶者,可于术后 1 周内放疗;伴颅底侵犯的患儿,有明显压迫症状,需要紧急放疗者,可于化疗前先放疗。肿瘤较大无法手术者,建议放疗时间在原发瘤灶化疗第 13 周,转移瘤灶可延迟到化疗第 25周。在有条件的情况下,可以考虑采用质子放疗,能更高的保护靶区周围的正常组织和器官。
(三)化疗
1.总细则
(1)根据影像学及其他检查,估计肿瘤能基本完全切除者先手术;完全切除困难者仅活检,明确诊断后先化疗再手术。如选择手术,则化疗在术后 7 d 内开始。第 1 次化疗时注意病理会诊结果,如果为腺泡型建议做融合基因 PAX3-FKHR 和 PAX7-FKHR,需修正危险度分组。
(2)放疗期间避免应用放线菌素 D(ACTD)和阿霉素(ADR),化疗剂量减为半量。
(3)各期均有必要化疗。根据危险度分组,采用不同强度的化疗。
(4)剂量及化疗前要求:长春新碱最大量 2.0 mg,放线菌素 D 最大量 2.5 mg。在完全缓解后 4~6 个疗程可考虑停药,总疗程数>12 个时考虑个体化调整方案。化疗 12 周瘤灶评估处于 PD(肿瘤增大或出现新病灶)则出组。年龄<12个月化疗剂量减半或体重≤12 kg 按体重计算,剂量=体表面积剂量/30×体重(kg)。每疗程间隔 21 d。每疗程化疗前中性粒细胞(ANC)>0.75×109 /L,血小板(PLT)> 100×10 9 /L。化疗结束 24~48h,开始注射粒细胞刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞刺激因子(GM-CSF)。骨髓抑制期>28 天者下一疗程减量 25%。
(5)化疗药物毒副反应的判定标准:以 NCI 不良反应的分级标准(CTCAE version 5.0,表 5) 为依据。化疗前后均须注意检测心、肝、肾功能和听力。丙氨酸转氨酶(ALT)需小于正常值 2 倍,总胆红素小于正常值 1.5 倍。肾功能不全时按肌酐清除率(Ccr)降低比例相应减量。
2022年09月22日 05点09分 1
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