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CICI世希
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幸村的病格巴二氏综合症格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症，又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。病因病理（1）可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏综合征。（2）代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。（3）营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。 （4）化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。（5）感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。（6）结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。（7）遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。临床表现 主要病变在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病，开始症状轻而局限，3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪，感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干，并可累计颅神经。瘫痪为松弛性，腱反射减弱或消失，一般呈对称性分布，但皮肤反射很少影响，锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累，表现为两侧周围性面肌瘫痪，其次为外展、动眼、舌下、副神经，以及三叉神经等颅神经感觉异常，如蚁走感、麻木、针刺感，以肢体远端较为明显，也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退，多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛，压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经乳头分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高，以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解，预后一般良好。少数时展迅速，早期颅神经即受影响，四肢瘫痪，出现呼吸困难和心动过速，预后不良。治疗：激素 在急性进展期，病人免疫功能亢进，又无合并感染或其它禁忌症时，可应用激素，早期静滴，氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以后改口服，地塞松0.75毫克-1.5毫克/次，日3次或强的松5-20毫克/次，日3次。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。血浆替换疗法 有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。免疫抑制剂 有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日200毫克。免疫增强剂 对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增强剂（如丙种球蛋白，肌注），对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。非急性期可给B族维生素 加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次；地巴唑10毫克，口服，日3次。 格林-巴利综合征又称急性多发性神经根炎。病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。 本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示\"蛋白-细胞分离\"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围），医生便可以诊断为此病。
2007年05月07日 13点05分
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