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9点阳光
楼主
她叫晨梦,是我的初中同学,东城25中的,初三下半学期因为患病住院,开始休学。一个学期过后仍然不能去学校上学,近期诊断出为血液病!白血病一类的!马上要进行骨髓移植的手术了……用的她父亲的骨髓,但也不完全匹配,所以手术风险很大…… 而且更严重的是,她现在肺部又出现了问题……现在25已经开始对她的捐款动员了,很多同学和老师也都捐款了!我们原来班级的同学现在到处筹款!为了能让这个爱笑的女孩的生命得以延缓,我代表我们班集体同学在这里对大家说一声谢谢了!请伸出你的援助之手,帮帮她吧!虽然不同校,但是在这里谢谢大家了! 如果能有捐款的,请直接找高一5班陈一,他以前和晨梦是同班同学下面是她得的病的具体情况:慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL) 是一类非常少见的白血病,在儿童未见相关报道。该病为嗜酸细胞的肿瘤性增生,临床特点类似慢性粒细胞白血病(CML),目前有人认为这种高嗜酸细胞状态是Ph染色体阴性CML的一种特殊形式。CEL与特发性嗜酸细胞增多综合征(IHES)不易鉴别。 CEL非常罕见,其发生率情况报道很少,Busche分析了100例外周血嗜酸细胞持续>1.5×109/L 6个月以上的患者,其中4例带有染色体核型的异常,只有1例最后确诊为CEL。 除非在骨髓细胞中发现细胞遗传学异常,CEL的诊断常常是除外性的。Weide 1997年提出CEL的诊断标准:①嗜酸细胞升高>1.5×109/L伴骨髓增生;②排除所有引起嗜酸细胞升高的其他原因(感染、过敏、类肿瘤性);③没有Ph染色体或BCR/ABL重排;④没有inv(16),t(16:16)或CB Fβ/MYH11融合基因;⑤证明嗜酸细胞中含有克隆性染色体异常(通过分子遗传学方法)。其中第3条和第4条分别与CML和M4EO区别。 仅从形态学、细胞化学和免疫表型很难区别IHES和CEL。2001年11月,WHO重新分类了慢性骨髓增殖性疾病(CMPDs),CEL和IHES均划归在内。细胞遗传学改变是二者最主要的区别点,CEL是一种恶性肿瘤,瘤细胞呈单克隆性生长,多能发现特异的染色体改变形成相应的融合基因。 细胞遗传学和FISH分析可以帮助鉴别这两种疾病,但却相当耗时,往往在化验结果出来之前需要决定治疗原则。Wilms瘤基因在所有急性白血病细胞均有高表达,而正常造血祖细胞表达水平很低或不表达,Menssen等用RT-PCR方法检测了3例IHES、3例CEL和4例反应性嗜酸细胞增多患者Wilms基因的表达情况,结果表明该基因仅在CEL患者表达,脑脊液中Wilms基因的检测可诊断中枢神经系统白血病,以区别细菌性脑膜炎。该研究表明Wilms基因检测是区别IHES和CEL的有效辅助检查手段。 IHES和CEL在临床表现方面也有所不同,细胞功能研究表明,CEL患者嗜酸细胞对IL-2的趋化作用减弱,产生白三烯的能力减弱,这表明CEL患者嗜酸细胞功能方面有轻微缺陷。 另外IHES患者多有IgE水平升高;造血干细胞培养可见CEL患者CFU-GM集落数显著增高,生长方式类似CML,而IHES患者CFU-GM正常。 本例患儿在诊断过程中同样遇到了鉴别诊断的困难,上述5条诊断标准中该患儿符合前4条,细胞遗传学检查中仅发现一个46,XY;-B5-C12+G21+G22核型,未发现融合基因,不支持CEL诊断;但根据患儿临床表现以白血病症状为主,心、脑、肺损害不明显,IgE水平不高,糖皮质激素治疗效果不佳等综合因素最后确诊为CEL。 预后 CEL预后较差,由于发病率很低,目前缺乏相关的统计学数据。类似CML,部分患者经治疗后出现加速期,最后发生急性粒细胞白血病变,表现为脾脏进一步增大,贫血及血小板减少加重,外周血白细胞数短期内迅速升高,外周血和骨髓涂片发现较多原始粒细胞。故建议有条件者及早进行骨髓移植。
2006年03月13日 14点03分
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