（四）鉴别诊断
1. 尤文肉瘤：通常表现为软组织包块，特别是发生于头颈部、四肢的 RMS 需注意与尤文肉瘤鉴别，组织病理检查及 FISH 检查有助于鉴别诊断。
2. 神经母细胞瘤：发生于腹盆腔、颈部的 RMS 需注意与神经母细胞瘤鉴别，可结合肿瘤标记物神经元特异性烯醇化酶（NSE）、尿 3-甲氧基 4-羟基苦杏仁酸/香草扁桃酸（HVA/VMA）辅助诊断。
3. 白血病：有骨髓侵犯的 RMS 需注意与白血病相鉴别，骨髓肿瘤细胞免疫分型、骨髓活检病理检查有助于诊断。
4. 淋巴瘤：特别是腺泡型横纹肌肉瘤有时可误诊为淋巴瘤，需要病理会诊明确诊断。
5. 其他软组织肉瘤：如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、骨肉瘤、滑膜肉瘤等，需要通过病理诊断鉴别。
四、临床分期及危险度分组
（一）临床分期
儿科肿瘤研究国际协会，根据治疗前基于影像学制定的临床分期系统(TNM-UICC，表 1)，以及横纹肌肉瘤研究美国协作组（IRS）的术后-病理临床分组系统（表 2），两种分期方法相结合。
（二）危险度分组
依据病理亚型、术后病理分期和 TNM 分期，将危险度分为低危组、中危组、高危组（表 3），以便分层治疗。
五、疗效评估
（一）瘤灶评估标准
1.完全缓解（CR）：所有病灶完全消失大于 4 周，骨髓转移者细胞涂片检查阴性。
2.部分缓解（PR）：原发肿瘤缩小≥64% ，转移瘤灶缩小≥30%，没有新的病灶。
3.疾病进展（PD）：原发肿瘤较初诊时增大≥40%，转移瘤灶≥20%，或出现新病灶。
4.疾病稳定（SD）：肿瘤体积介于 PD 和 PR 之间。
（二）总体疗效评价标准
1.CR：原发瘤灶和转移瘤灶均 CR，无新发病灶。
2.PR：原发瘤灶 CR，转移瘤灶 PR /SD，无新发病灶；或原发瘤灶 PR，转移瘤 CR/PR /SD，无新发病灶。
3.SD：原发瘤灶 SD，转移瘤 CR/PR /SD，无新发病灶。
4.PD：原发瘤灶、转移瘤灶任何处进展 PD。颅骨 1.5 厘米以内病灶。