肝豆状核变性, 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，发病率为1/30万, 是常见的遗传代谢性疾病之一。我国有着大量的HLD患者，约半数合并门脉高压, 脾功能亢进，大量HLD患者需要行切脾治疗。本研究通过随访HLD合并脾亢患者，包括脾切除组和脾未切除组，明确其远期生存率和生存状况。进一步评估HLD合并脾亢后脾切除的临床疗效，证实HLD合并脾亢脾切除实为必须，且对患者的长期驱铜及其生活质量、长期生存率进行长期随访。

麻烦各位在安徽省中医院普外一科行脾切除的豆友们加个群，让我随访一下下。记得从01年至18年总共有700+例患者。后期还有免费抽血化验。。。。。。一直没有切脾的严重脾功能亢进的肝豆状核变形患者也可以加群。来合肥驱铜记得顺带去普外一科找我一下啊。