肠型白塞氏病误诊为克罗恩病1例
来源：胃肠病学和肝病学杂志2014-11-14
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作者：复旦大学附属华山医院消化内科 杨海静 钟良 戎兰 蒋晓芸
病例资料：
患者，男，39岁，因“反复发热1年余伴腹痛”入院。一年半前无明显诱因出现间歇性发热，伴畏寒、寒战，Tmax41℃，有口腔溃疡，于当地医院就诊，常规生化检查及B超未见异常，给予抗感染治疗似有效。3个月后出现脐周及右下腹隐痛，部位固定，无其他消化道症状，B超发现回盲部末端及回肠肠壁明显增厚；肠镜病理示黏膜慢性炎症伴坏死及肉芽组织形成；考虑克罗恩病（Crohn’s disease，CD）可能，给予5-ASA+强的松治疗3周，无好转，遂来复旦大学附属华山医院，体检见口腔内数个阿弗他溃疡，腹软，未触及包块，右下腹至脐周有压痛；血常规示白细胞正常，中性粒细胞75.8%、血小板327×109/L，血沉及CRP升髙，其余生化指标未见异常，血及粪培养及T-spot（-），胸片、肺部CT及浅表淋巴结B超正常，肠镜示回盲部及末端回肠溃疡、增生改变；病理示回盲部黏膜急慢性炎症伴溃疡形成及肉芽组织增生；胶嚢内镜示末端回肠慢性炎症伴溃疡；下腹部CT示右下腹部相当于第六、第五组小肠壁节段性增厚，局部管腔不同程度狭窄；结合以上，拟诊为CD，给予泼尼松50mg/d po，硫唑嘌呤50mg/d po，美沙拉嗪1.0g qid po治疗，患者体温恢复正常，出院，1个月后再次出现反复高热，故再次入院。

行相关检查，中性粒细胞轻度升髙，血沉及CRP较之前明显升高，粪隐血（+），口腔真菌涂片（+），pANCA（+），血及粪培养、G试验及CMV抗体（-）；小肠CT示末端回肠肠壁黏膜明显增厚伴管腔狭窄（见图1）；肠镜示升结肠回盲部及回肠末端溃疡增生性病灶（见图2）；病理示黏膜慢性炎症伴活动（回肠、盲肠、升结肠）；浅表淋巴结B超及肺部CT正常；PET见回盲部及升结肠两处局部肠壁环形增厚，伴FDG代谢条状增髙， 多处淋巴结出现FDG代谢轻度增髙，考虑炎性可能性大。

结合病史及各项检查，考虑CD可能性大，给予抗感染及泼尼松50mg/d（因白细胞减少停用美沙拉嗪）等治疗，发热无好转，腹痛、腹胀较前加重，剧烈难忍，以右下腹为主，体检发现右下腹明显压痛，叩诊鼓音，腹胀时可触及右下腹包块，无肌紧张及反跳痛；腹部立卧位平片示小肠不完全梗阻。应患者及家属要求，行病变肠段手术切除及吻合术，术中见到病变肠段全层肠壁充血水肿，黏膜层多发浅表溃疡，术中取病理示肠壁全层弥漫性淋巴细胞浸润及淋巴细胞性血管炎，淋巴细胞浸润血管壁并在血管周围形成淋巴滤泡及血管淋巴套（见图3）；术后随访半年，患者一直服用沙利度胺，体温恢复正常，症状改善，口腔溃疡愈合，体质量增加，结合临床特点、影像学检查及病理用检查最后诊断为白塞氏病（Behcet’s disease，BD）。

讨论
本患者有如下特点：（1）反复右下腹疼痛伴发热；（2）肠镜及胶囊内镜示回盲部及回肠末端溃疡伴结节样增生及狭窄；（3）CT及PET显示病变累及末端回肠及回盲部，见局部肠壁环形增厚；（4）有肠外表现：口腔溃疡等；上述表现均符合CD，故诊为该病，按CD治疗后症状无改善，最终手术取病理时发现弥漫性淋巴细胞浸润及淋巴细胞性血管炎，淋巴细胞浸润血管壁并在血管周围形成淋巴滤泡及血管淋巴套，回顾病史及相关检査，综合考虑后诊为肠BD。
CD与肠型BD均存在消化道症状，好发于回肠末端及回盲部，有时影像学及内镜检査极为相似，两种疾病所造成的溃疡在内镜下很难鉴别，容易引起误诊。近年来研究发现肠型BD的典型溃疡多位于回盲部，为圆形穿凿状；回肠溃疡多较回盲部溃疡小而浅，常多发；CD的溃疡主要是纵行或阿弗他溃疡。另外，BD组织学表现为黏膜非特异性炎症及血管炎，以往认为这种病变与CD的病理改变无太大差异，近来发现，BD的血管病变以静脉为主，动脉相对较少受累。长期病变处黏膜下血管炎一般不明显，主要以淋巴组织增生和肉芽组织修复为主，在一些微小溃疡或糜烂肠黏膜的黏膜下血管可以见到大、小血管的炎症病变。病理活检发现BD的上述特征性表现，结合病史，才能诊断为BD。

CD与肠型BD在治疗上主要使用非甾体类抗炎药、激素、免疫抑制剂或免疫调节剂等，两者在免疫抑制剂的选择上存在一些差异，对于CD，目前国内最常用的是硫唑嘌呤或其代谢物6-巯基嘌呤，当硫唑嘌呤及6-巯基嘌呤治疗效果不佳时可使用氨甲喋呤，环孢素疗效尚未肯定。而肠型BD在免疫抑制剂的选择上尚无统一意见，可用的有秋水仙減、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等，沙利度胺近年来作为一种新的免疫调节剂，在肠型BD的治疗上引起了越来越多的关注，其对BD的治疗较为有效，是一种很好的选择。
由上可见，BD与CD在治疗方面存在差异，药物的选择会直接影响疾病的预后，因此，在临床工作中两种疾病的鉴别至关重要。近年来有关肠型BD的报道逐渐增多，该病临床表现复杂多样，缺乏特异性，极易误诊为CD，BD由于慢性炎症可发生炎性肉芽肿，CD亦会出现口腔溃疡、结节红斑等肠外表现。早期诊断有赖于临床医生对病史、临床症状的综合分析和详细的全身查体，有经验的内镜医生认真观察内镜下炎症及溃疡表现，以及资深的病理医生仔细读片，发现两种疾病的一些较为特异的表现。另外，对回盲部圆形、较深溃疡的患者和病理提示肠黏膜慢性炎症伴血管炎的患者应考虑肠型BD，对于并发口腔、外阴溃疡的患者更应高度怀疑肠型BD，仔细查体避免误诊。对于并发口腔溃疡及肠道炎症的患者，应引起消化科医生的足够重视，以免误诊。
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