急性关节血肿
• 重型血友病患儿典型的第一次关节出血常发生在2岁以前，但是也可以发生在2岁以后。
• 如果治疗不充分，反复出血可以导致关节和肌肉进行性退化。
• 10～20岁内由于关节变形不能活动，肌肉萎缩和挛缩而导致功能严重丧失。
• 出血的原发灶是滑膜，它非常脆弱，血管丰富，有润滑关节腔的功能。
• 关节出血早期患者会有麻痒刺痛感和关节紧绷感，这种先兆很快可以发展为关节急性出血的临床特征：疼痛，肿胀和活动受限。
• 一旦血液充满了关节腔，关节就会出现肿胀发热，有触痛，迫使关节采取舒适的弯曲体位，只要体位稍有变化就会引起疼痛，因此限制了肢体的活动，患者活动受限后会引起继发性肌肉痉挛。
• 关节急性出血的治疗目标就是尽早地使出血停止，理想状态是在患者出现先兆时就开始治疗。
• 治疗关节急性出血最重要地第一步就是因子替代治疗，使因子水平尽早地提高到足以止血的水平。
• 因子替代及时治疗的最有效的方法就是让了解血友病情况的患者（或其家庭成员）开展家庭治疗计划，在最适当的时机输注因子。如果替代治疗在关节出血12～24h内没有良好的反应，就应该到医疗服务就诊进行咨询。
• 其他有助于控制出血和减轻疼痛的措施还有：
– 休息于舒适的体位。
– 根据受累的关节不同，可以用夹板，枕垫，悬吊带和拐杖来临时固定，支撑受累—的部分关节。
– 立即用冰袋湿敷并持续至少12h。冰袋不要直接和皮肤接触。
– 抬高受累关节。
– 使用能够忍受的压力绷带。
– 使用镇静剂止痛应该谨慎并有所控制，因为出血的慢性发作和成瘾的危险,尽量避免使用。NSAIDs和含有阿司匹林的药物在出血急性发作期禁忌使用。但是某些COX-2抑制性NSAIDs可以谨慎的使用。
• 必须强调物理治疗作为关节出血急性发作积极治疗的重要部分。
– 只要疼痛和水肿开始消退，患者就应该尝试将受累关节从舒适体位改变为功能体位。
– 这意味着逐渐减少关节弯曲，加强关节伸展至完全展开。
– 这应该包括轻柔的被动伸展和更关键的肌肉主动收缩引起的伸展。
– 关节越早处于功能体位，肌肉主动控制就开始得越快，这反过来可以防止肌肉萎缩和关节活动的丧失。
（一）积血的抽放
急性关节血肿时，在一定的条件下可以考虑抽放积血（去除关节内的血液）。如果关节内有大量的血液，那么血液的早期清除可以迅速减轻疼痛，理论上也可以减轻血液对关节软骨的损害。由于理想状态下，关节抽血应该在出血发作后早期（<12h）进行，并且一定要由熟练的医生来操作，所以关节抽血实际操作起来不太切合实际。
• 可以考虑关节抽血的情况包括：
– 对因子替代治疗在48～72h内没有反应的关节血肿。
– 疼痛和肿胀与出血不成比例，需要排除关节感染时。
• 关节上的皮肤有感染时不要做关节穿刺。
• 在因子替代治疗充足的情况下出血仍然持续不止，应该考虑到可能存在抑制物，穿刺前必须要除外这一点。
• 穿刺时因子水平必须要保持在30%～50%至少48～72h以上。没有相应的因子替代 治疗时一定不要做关节穿刺。
• 应该使用带有大的钻孔的针，至少16号标准针。
• 穿刺后关节应该完全制动1h。
肌肉血肿
软组织和肌肉出血需要马上处理的部位是影响四肢屈肌群的位置。最关键的出血部位是那些危及神经，血管功能的出血。这些部位包括：
• 可以引起股神经瘫痪的髂腰肌；
• 引起胫后神经损伤和肌肉挛缩导致马蹄样畸形的腓肠肌；
• 引起Volkmann缺血性挛缩的前臂屈肌群。
这些出血的处理包括：
• 这些肌肉出血需要全面的临床评估和监测。
• 应该立即开始因子替代治疗。
• 这些关键部位的严重出血需要的因子替代水平要高，疗程也长。
• 上面讨论过的关节急性出血的其他治疗措施，如抬高患肢和物理治疗，应该也包括在急性肌肉出血的治疗措施之内。

本文转载自中国血友之家官方微博

特殊出血的治疗
（一）关节出血
•首先给予适当剂量的因子浓缩物，然后对患者进行评估，通常不需要进行X线检查。
•在最早出现症状，体征时或者创伤后立即升高患者的因子水平。
•如果症状持续存在，可能就需要第二次输注。如果这样的话，血友病A患者需要12h内重复给药，而血友病B患者则在24h内重复给药。
•疼痛逐渐减轻后应该尽早活动关节。
•辅助护理包括局部敷以冰块，暂时的休息和抬高关节。
•如果患者的症状持续长达3d,就有必要对患者作进一步的评估。如果症状和体征持续存在,还需要考虑是否存在抑制物，脓毒性关节炎或骨折。
•用足量的止痛剂控制疼痛。
（二）肌肉出血
•首先给予适当剂量的因子浓缩物，然后对患者进行评估。
•在最早出现症状，体征时或者创伤后立即升高患者的因子水平。
•常需要反复输注2～3d。监测患者的神经，血管损害。
(三)髂腰肌出血
•这种类型的肌肉出血有着特殊的临床表现。症状可以包括下腹部，腹股沟和（或）下背部的疼痛和放射痛，髋关节在扩展时疼痛，但在转动时不疼痛。可以出现大腿肌肉内部的感觉异常或者有股神经压迫的其它症状。症状可类似于急性阑尾炎。
•立即提高患者的因子水平。根据症状的需要维持因子水平48～96h。
•住院观察和控制疼痛。
•如果有疑问，用影象学检查证实诊断（超声检查，CT扫描）。
•氢化考的松（100 mg静脉滴注）可以减轻肌肉水肿和对股神经的压迫。
•限制患者活动直至疼痛消失。物理治疗对于活动的完全恢复来说很重要。
（四）中枢神经系统出血/头部创伤
•这是医疗急症。评估之前首先要治疗。所有头部外伤和明显的头痛，无论是确诊还是疑诊，都必须按照颅内出血来治疗。不要等待症状进一步发展或者实验室，放射学检查评估。当有明显的外伤或者出现症状时就立即提高患者的因子水平。追加剂量要依靠影象学检查结果。要保持适当的因子水平，直至病因被确定。如果证实有出血，要维持适当的因子水平2～3周。
•要及时进行医学评估和收治住院。应该作头部CT扫描或MRI检查。
•免疫受损的患者出现严重的头痛，也可能是脑膜炎的一种表现。

（五）喉和颈部出血
•这种情况属于医学急诊。评估前首先要治疗。如果有明显外伤或者症状，要立即提高患者的因子水平。维持因子水平直至症状缓解。
•有必要住院进行专家评估。
•患严重扁桃体炎的患者为了防止出血，除了细菌培养和用抗生素治疗外，还有必要用因子治疗。
（六）急性胃肠道出血
•首先给予适当剂量的因子浓缩物，然后进行评估。立即提高患者的因子水平。确定病因前要维持因子水平。
•根据胃肠道出血和（或）腹部的急性症状判断是否需要进行医疗评估，必要时住院治疗。
•必要时治疗贫血或休克。
•必要时处理出血部位。
•氨基乙酸或氨甲环酸可以作为FVIII缺乏患者和没有用凝血酶原复合物浓缩物治疗过的FIX缺乏患者的辅助治疗。
（七）腹部急性出血
•急性腹部出血可以被误诊为多种感染，有必要适当行放射学检查以排除髂腰肌出血。
•立即提升患者的因子水平。在明确病因之前要维持因子水平，然后咨询专家进行恰当的治疗。
（八）眼创伤或出血
•首先给予适当剂量的因子浓缩物，然后进行评估。立即提升患者的因子水平。需要时维持因子水平。
•尽快让眼科医师来评估患者。

（九）肾脏出血
•不要使用抗纤溶药物。
•治疗无痛性血尿时要完全卧床休息和充分水化（3L/m2体表面积）48h。
•如果有疼痛或持续肉眼血尿,就要提升患者的因子水平。
•如果血尿（肉眼或镜下）持续存在或反复发作，就有必要让泌尿科医师来评估情况。
（十）口腔出血
•对于已经用大剂量凝血酶原复合物浓缩物治疗过的FIX缺乏患者，应避免全身应用抗纤溶药物。
•控制FVIII缺乏患者的出血可以单独使用氨基己酸或氨甲环酸，如果出血时间较长，明显或难以控制，可以联合使用因子和氨基己酸或者氨甲环酸。氨基己酸或者氨甲环酸也可以作为漱口液来使用。
•告知患者避免吞咽血液。
•必要时评估患者并治疗贫血。
•黏膜出血时局部使用凝血酶/纤维蛋白密封剂是有效的。使用冰棒也是有效的。建议服用软食。
•必要时咨询牙科医生或耳鼻喉科医师。

（十一）鼻出血
•因为常可以形成足量的血小板栓子，所以一般不需要替代治疗，除非出血很重或反复发作。
•将患者的头置于前倾位，避免吞咽血液。告诉患者轻轻地吹出不牢固的血块。用浸有冰水的纱布坚实地压住鼻翼部分至少20min。
•对于与过敏，上呼吸道感染或者季节变换有关的出血，抗组胺药和减轻充血的药，特别有效。
•如果出血的时间比较长或者反复发作，要注意贫血的发生并给予适当治疗。
•如果出血持续或者反复发作，要与耳鼻喉科医生商量，可能需要进行鼻腔前部或者后部填塞止血。
•应用氨基己酸或者氨甲环酸是有帮助的。
•预防鼻出血常可以通过提高环境的湿度，给鼻黏膜应用凝胶（如凡士林或盐水滴液/凝胶）来保持湿度，或者鼻腔内用盐水喷剂。
（十二）软组织出血
•对于大多数浅表软组织出血来说，没有必要用因子替代治疗。使用按压或冰敷可能有所帮助。
•评估患者的出血严重程度和可能累及的肌肉，神经，血管。排除重要器官创伤可能，如头部或腹部。开放性区域的出血，如腹膜后区域，阴囊，臀部或者大腿，可以导致广泛的失血。如果怀疑有这种情况，应立即用因子来治疗。
（十三）裂伤和擦伤
•处理表面裂伤时，先清理伤口，然后按压并贴无菌胶条。
•用清洗和按压的方法处理擦伤。
•对于深部撕裂伤，先提高因子水平，然后缝合，拆线时偶尔会需要再输一次凝血因子。

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