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这个患者是一个骨髓纤维化的患者。
在讲这个病之前,先介绍一些骨髓纤维化的病理知识。当然,中医是不讲这些的,但是作为现代临床中医,个人认为,如果不懂这些知识没关系,但是遇到这种病,如果你连西医的教材都不翻看参考一下,绝对是对患者的不负责。当然,估计老道不会同意我的观点了,哈哈。因为我是中西医结合的,所以第一时间,我想到的是西医。
骨髓纤维化,简称髓纤。是指骨髓中成纤维细胞增殖,胶原纤维沉积伴有肝、脾等器官髓外造血为特征的一组疾病,按病因可以分为原发性和继发性。按病程可以分为慢性和急性。
病因统计:
具体病因不明,但与以下因素有关
骨髓增生性疾病 慢粒 真红 血小板增多症
恶性肿瘤 急性粒细胞白血病 淋巴瘤 恶性组织细胞病等
化学物理因素 中毒
感染 全身播散性结核 败血症 骨髓炎等
其它 肾性佝偻病 维生素D缺乏症 甲状旁腺功能亢进 等
发病机理:不明
目前认为骨髓纤维化是一种未明原因刺激引起的多能干细胞异常增殖骨髓纤维组织增生继发于异常造血细胞增殖的一种反应。其它的就省略了,有兴趣的可以参看下《实用内科学》。
临床表现:
大多发病在50-70岁之间。起病缓慢,30%的患者诊断时无自觉症状或仅有乏力、多汗、消瘦、体重减轻及脾肿大引起的上腹闷胀等。严重的患者有骨痛,发热。贫血出血,并因高尿酸可导致肾结石及痛风性关节炎,个别因耳骨硬化可导致听力减退。几乎所有的病人都有脾肿大,质地中或硬,约半数就诊时脾已达盆腔。三分之一到四分之一的人合并肝脏轻度肿大,脾脏肿大与脾血流增加,肝内血流阻力增高及髓外造血有关,百分之10到20的病人合并肝硬化。
实验室表现
血象 白细胞低,一般不超过5万,一般在1万到2万左右。血小板高低不一
骨髓图片及活检 确诊标准
肝脾穿刺检查
其它
诊断:
中年以上患者,有巨脾,外周学表现为幼粒、幼红细胞性贫血,骨髓穿刺活检可以确诊。
治疗
目前缺乏有效措施。
1、纠正贫血
2、抗肿瘤化学治疗
3、脾切除
4、脾区照射
5、干扰素
6、化学诱导疗法
7、骨髓移植
病程预后
病程长短不一,自1-20年,平均生存时间 1-5年
2014年03月21日 01点03分