coldor coldor
关注数: 76 粉丝数: 419 发帖数: 1,933 关注贴吧数: 9
关注冰桶挑战,更要关注ALS! 肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。 病因不明确。由于病因学说较多,近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。 临床表现1.病史及症状(1)40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。(2)以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。(3)球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。(4)多无感觉障碍。2.体检发现颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。3检查1.脑脊液检查压力及成分多正常。2.血清磷酸肌酸激酶和乙酰胆碱酯酶均可增高。3.肌电图可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。4.MRI可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。4诊断根据临床表现及检查可进一步确诊。5鉴别诊断有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。6治疗无有效疗法,以对症为主。1.呼吸困难者吸氧,必要时辅助呼吸。2.吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。3.神经营养药物胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注, 美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。4.安坦或妙钠口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。5.并发症防治防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
首页 1 2 3 下一页